Outubro laranja é o mês escolhido para conscientização, com o objetivo de alertar e conscientizar a população sobre a importância do diagnóstico precoce e tratamento da Discinesia Ciliar Primária.
A Discinesia Ciliar Primária (DCP) é uma doença genética associada a uma anomalia na estrutura ou na função dos cílios (ou ainda em ambas). Essas anormalidades resultam em um complexo quadro clínico que envolve bronquiectasia, dextrocardia e infertilidade masculina.
Em 1933, a descoberta de um grupo de indivíduos que apresentava sinusite, bronquiectasia e dextrocardia conduziu à descrição da síndrome de Kartagener. Passados cerca de 40 anos, reconheceu-se que a infertilidade masculina também estava associada a esta síndrome: constatou-se que homens com síndrome de Kartagener possuíam espermatozoides vivos com motilidade ausente ou ineficaz. A cauda dos espermatozoides e os cílios existentes nas células epiteliais do trato respiratório compartilham a mesma ultraestrutura. Em 1975, admitiu-se que uma anomalia herdada resultava em não funcionamento dos cílios do trato respiratório e em espermatozoides imóveis, bem como na randomização da simetria esquerda-direita durante o desenvolvimento. As anormalidades envolvendo a estrutura e a função dos cílios estão por trás de todas as manifestações adversas da DCP.
DCP é considerada um distúrbio raro, que ocorre com uma frequência de 1:20.000 a 1:60.000 nascidos vivos. A descoberta de defeitos genéticos nas proteínas que constituem os cílios de pacientes com infecções otossinopulmonares crônicas – com e sem reversão orgânica interna – sugere que um subgrupo significativo de bronquiectasia idiopática também pode envolver mutações não reveladas que afetem a função ciliar. A classificação da DCP como disfunção primária é importante, pois muitos eventos causadores de inflamação podem resultar em disfunção ciliar secundária. No caso dos pacientes com disfunção ciliar secundária, o tratamento da causa estimuladora deve reverter a disfunção ciliar.
No dia 22 a Assembleia Legislativa do Estado de São Paulo (Alesp) terá uma iluminação laranja em apoio a causa. A ação é uma iniciativa proposta pelo deputado Wellington Moura a pedido da representante do Grupo Discinesia Ciliar Primária DCP, Araciel Moutinho e do Instituto Vidas Raras para marcar a data de conscientização.
